皮肌炎的临床表现是什么

责任编辑:何占  点击数:  来源:未知  时间:2013-03-02 16:31  

  皮肌炎的临床表现是什么?为皮炎和肌炎的自身免疫性疾病,只有肌炎的病例称多发性肌炎。皮肌炎可单独存在或与系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿等其他自身免疫性疾病重叠存在。患者血中可有抗PM-1、抗Jo-1,抗Mi-2等多种特殊抗体。40岁以上患者20-30%合并恶性肿瘤,用自身瘤体浸出液皮内试验可呈阳性反应,治疗或摘除肿瘤后,症状缓解,说明自身瘤组织抗原参与了发病过程。有发现病因与病毒或弓形体感染有关。

  临床表现

  1.皮炎症状:(1)以眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑,严重时可累及面、颈、上胸等部;(2)Gottron征:掌指关节面和肘、膝、踝关节面角化性斑片及紫红色丘疹,可伴鳞屑和萎缩;

  2.皮肤异色样改变,此型慢性病例多见;

  3.其他可见甲小皮增厚,甲周红斑,荨麻疹,多形红斑,坏死性血管炎,慢性溃疡,皮下钙质沉积,10-20%可有雷诺现象、网状青斑、口腔溃疡、光敏等症状;

  4.有8%病例仅有皮肤症状而无肌炎而肌梅正常者,称无肌炎的皮肌炎或皮肤型的皮肌炎。


 

  5.肌炎症状:(1)肩胛带及四肢近端横纹肌最早受累亦有以咽、喉和食道肌群明显受累为主;(2)进行性肌无力,肌肉肿胀、疼痛、活动障碍;(3)常见吞咽困难、反逆、声嘶、上举及下蹲困难,甚至可出现呼吸困难,心衰、复视、关节肌肉弯缩、皮肤发硬、重症肌无力样综合征等。

  6.全身症状:40%可不规则低热或高热,关节痛、关节畸形、肌肉挛缩。心肌受累可有心律不整,心扩大。肺受累可有间质性肺炎。消化道症状可见食道扩张,梨状窝钡剂滞留,食道蠕动差。淋巴结、肝、脾肿大,40岁以上患者可合并恶性肿瘤。

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关键词:皮肌炎症状
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